La première description du kératocône remonte aux travaux de Benedict Duddell en 1729 décrivant les cornées protubérantes d’un garçon de quatorze ans (1).
Cette dystrophie cornéenne, qui se caractérise par une déformation de la cornée s’amincissant progressivement, peut être classifier suivant son stade d’avancement.
Il est essentiel de distinguer les formes dites cliniques et les formes dites infracliniques.
C’est grâce à l’analyse de la topographie cornéenne, qui inclue les cartes de courbures, d’élévations et de pachymétrie, que la détection précoce d’un kératocône, avant l’apparition des signes et symptômes cliniques détectables, est possible.
L’identification de cette forme débutante et/ou peu évolutive dite « fruste » est bien souvent difficile mais est essentielle lors de l’évaluation de l’éligibilité des patients à la chirurgie réfractive et ce afin d’éviter le risque d’ectasie.
Plusieurs méthodes sont actuellement utilisées afin de différencier un œil sain d’un œil atteint de kératocône. L’instrument de diagnostic de choix comprend le système de caméra Scheimpflug ou bien la technologie OCT (Optical Coherence Tomography). Le couplage d’une de ces techniques avec une analyse de Disques Placido constitue également une méthode d’analyse fiable. Grâce à cela, de nombreux indices permettant la classification du kératocône ont vu le jour.
Parmi eux, on retrouve des descripteurs quantitatifs dérivés de l’analyse de plusieurs données topographiques, tels que l’indice KISA% proposé par Rabinowitz et al (2), l’indice de localisation et de magnitude des cônes (CLMI) proposé par Mahmoud et al (3), et l’indice de prédiction du kératocône (KPI) et l’indice de kératocône proposés par Maeda et al (4 ;5).
D’autres schémas de détection basés sur la décomposition du polynôme de Zernike ont également été décrits (6). Avec la possibilité d’analyser de façon simultanée la face postérieure de la cornée ainsi que ses épaisseurs, nombreux se sont penchés sur les paramètres importants lors de la détection du kératocône. On retrouve grâce à cela le logiciel SCORE ; crée lors de travaux des Docteurs Gatinel et Saad (7) ; qui ont observé que les indices générés à partir des mesures d’épaisseurs et de courbures sur l’ensemble de la cornée peuvent identifier un kératocône de forme fruste non détecté par un système basé uniquement sur des disques Placido.
Les travaux d’Ambrosio et al. réalisés à l’aide du système d’imagerie Scheimpflug, ont montré que le profil spatial de l’épaisseur cornéenne, la distribution du volume de la cornée, le pourcentage d’augmentation de l’épaisseur et le pourcentage d’augmentation du volume étaient différents dans les yeux kératoconiques et les yeux normaux (8).
Plus récemment encore, l’analyse du profil de l’épithélium ajouté à l’analyse de la face postérieure de la cornée et à son épaisseur offre une nouvelle dimension dans le dépistage du kératocône (9).
Le MS-39 de chez CSO est composé de disques Placido ; fournissant une lumière uniforme de 635nm ; et d’un système OCT utilisant une source de radiation centrée à 850nm avec une largeur spectrale d’environ 80nm. Le spectromètre à l’intérieur de l’instrument permet une résolution axiale de 4,8um dans l’air (environ 3,5um dans les tissus) et une profondeur d’imagerie d’environ 10 mm dans l’air. Le sous-système de balayage est composé de deux miroirs galvanométriques, qui dévient le faisceau lumineux selon les nombreuses trajectoires prédéfinies ou configurables et permet un champ transversal de 16 mm ainsi qu’une résolution transversale de 35 um. Le processus de balayage permet d’acquérir une image vidéokératoscopique Placido et, en parallèle, une séquence d’images tomographiques OCT du segment antérieur. Le MS-39 fournit une cartographie topographique des surfaces cornéennes antérieures et postérieures (en termes de courbure, d’élévations et de pouvoirs de réfraction) ainsi que des informations sur l’épaisseur : sa résolution axiale de 3,5um permet en effet de mesurer avec une extrême précision non seulement la pachymétrie cornéenne totale, mais aussi certaines de ses sous-couches (épaisseur épithéliale et stromale).
Grâce à l’ensemble de ses informations, CSO a intégré au MS-39 une interface complète et détaillée afin d’aider le praticien au dépistage du kératocône :
Analyse de la kératométrie :
- Cartes de courbures Sagittales et tangentielles : Une carte de courbure sagittale représente de manière adéquate les caractéristiques optiques de la surface cornéenne, mais celle-ci n’est pas en mesure de décrire avec précision les aspects morphologiques de la cornée, notamment en périphérie. Pour cette raison, il est jugé nécessaire de compléter la courbure sagittale par une représentation qui montre au mieux les détails de la forme de la surface cornéenne. La courbure tangentielle répond à cette exigence pour chaque point appartenant à un méridien de la surface comme le rayon du cercle calculé.
- Carte de courbure gaussienne : Représente la moyenne des deux méridiens (le plus plat et le plus cambré) de chaque point cornéen. Elle est très utile afin d’obtenir le « vrai » astigmatisme du patient et permet de comprendre où se trouve le point le plus cambré lors de cas d’ectasie. Contrairement aux cartes sagittales et tangentielles analysant les courbures méridien par méridien, la carte de courbure gaussienne d’un point sur une surface montre la courbure « réelle » puisqu’étant la moyenne géométrique des courbures principales, c’est-à-dire le carré de la somme des courbures dans les directions où elles sont maximales et minimales.
- Indices de courbures : L’indices de symétrie « SI »: C’est la différence de la courbure Gaussienne entre deux zones circulaires défini sur le plan vertical (supérieure et inférieure) en Dioptrie. Ces deux zones (x = 0 mm, y = ±1.5 mm) ont un rayon de 1.5 mm. Cet indice représente l’asymétrie verticale. Un indice Slf positif défini une courbure inférieure plus importante que supérieure et inversement pour le Slf négatif. « CSI » Centre-surround Index : C’est la différence entre la courbure Gaussienne moyenne dans les 3 mm centraux, et celle calculée dans l’anneau périphérique (de 3 à 6 mm).
Analyse des élévations :
- Carte d’élévation vs. Normalité : Les cartes d’élévation sont utiles dans un contexte de dépistage du kératocône afin de visualiser les éventuelles zones de bombement de la surface mesurée par rapport à une surface de référence normale. Dans le dépistage de CSO, la surface de référence est une surface asphéro-torique avec un rayon apical et une toricité calculés sur une zone circulaire de 8mm de diamètre, et une asphéricité fixée à la valeur « physiologique ».
- Indices d’élévations : Indice d’ectasie des faces antérieures et postérieures : Considère différentes expressions de la décomposition du polynôme de Zernike pour discriminer la population saine normale et les kératocône.
Analyse des épaisseurs :
- Epaisseurs cornéennes : L’évaluation de l’épaisseur de la cornée est obligatoire dans le processus d’évaluation de la cornée d’un patient, et est pertinente dans différentes situations cliniques, telles que l’éligibilité du patient à des procédures de chirurgie réfractive ainsi que dans l’évaluation des maladies ectasiques.
- %TI :En utilisant la voie suggéré par Ambrosio, CSO utilise l’analyse du profil spatial de l’épaisseur de la cornée (CTSP- chart) afin de regarder le pourcentage d’augmentation de l’épaisseur cornéenne allant du point le plus fin jusqu’à la périphérie.
- Indice de symétrie de l’épaisseur (TSI), augmentation maximale de l’épaisseur et point le plus fin sont trois indices d’épaisseur utilisés par CSO.
- Analyse des différentes épaisseurs : Nous retrouvons les cartes des différentes épaisseurs ; épithéliale, stromale, et la carte de pachymétrie cornéenne. En dessous de chacune de ces cartes d’épaisseurs, la carte « pattern déviation » est affichée. Celle-ci montre, pour chaque point P, la valeur de la différence par rapport à la moyenne de la population saine, en termes d’écart-type (SD) de normalité.
Analyse des points notables:
On retrouve également dans l’analyse du KC l’image de l’œil du patient avec la position des différents points notables, c’est à dire les points à prendre en compte lors de l’analyse du kératocône. Il s’agit du point épithélial le plus fin, du point stromal le plus fin, du point cornéen le plus fin, du Kmax de la face antérieure et de la face postérieure, ainsi que l’élévation maximale de la face antérieure et de la face postérieure. Il est important de regarder l’indice NPS qui analyse la disparité de ces points notables car plus il est faible et les points regroupés au même endroit ; plus le risque de kératocône est avéré.
Image d’applanation cornéenne :
on retrouve l’image de l’applanation centrale de la cornée. Il s’agit d’une représentation anamorphique des 10mm centraux de la cornée. C’est une sorte de distorsion dans laquelle la cornée antérieure est représentée comme une surface plane. Le même degré de distorsion est alors appliqué à la surface postérieure. Cela se révèle très utile afin de mettre en avant l’épithélium cornéen ainsi que les ectasies cornéennes ou cet épithélium est aminci.
C’est en fonction de tous ces indices que l’analyse du kératocône du MS-39 va alors classer l’œil du patient comme étant un œil normal, suspect, avec kératocône avéré, post-op myopique ou autre.
La classification ABCD intégrant des mesures de courbure postérieure et d’épaisseur basées sur le point le plus mince, plutôt que des mesures apicales, reflète mieux les changements anatomiques observés dans le kératocône. Ce système de gradation se compose des stades 0-4 (5 stades) et se rapproche du système standard de classification du kératocône.
Enfin, le logiciel nous donne la position exacte du kératocône avec son centre, son axe, ainsi que ses rayons de courbures les plus plats et les plus cambrés.
Comparaison des deux yeux:
Plusieurs articles ont montré qu’il existe une asymétrie OD/OG accrue pour les valeurs de kératométrie, de pachymétrie et d’élévation de la cornée chez les patients kératoconiques par rapport aux sujets ayant une cornée normale et que le degré d’asymétrie entre les yeux d’un même patient est associé à la gravité de la maladie. Il est fort probable que les présentations de kératocône unilatéral soient en fait des présentations hautement asymétriques d’une maladie bilatérale. Dans cette perspective, le nouveau dépistage du kératocône a également été fourni avec les données de l’œil controlatéral, avec l’évaluation de l’énantiomorphisme par la comparaison et la différence entre les deux yeux (10).
(1). Imbornoni LM, McGhee CNJ, Belin MW. Evolution of Keratoconus: From Diagnosis to Therapeutics. Klin Monbl Augenheilkd. 2018 Jun;235(6):680-688. English. doi: 10.1055/s-0044-100617. Epub 2018 Apr 26. PMID: 29698993.
(2) Rabinowitz YS, Rasheed K. KISA% index: a quantitative videokeratography algorithm embodying minimal topographic criteria for diagnosing keratoconus. J Cataract Refract Surg 1999; 25:1327-1335; errata 2000; 26:480.
(3) Mahmoud AM, Roberts CJ, Lembach RG et al. CLMI: the cone location and magnitude index. Cornea 2008;27:480-487
(4) Maeda N, Klyce SD, Smolek MK, Thompson HW. Automated keratoconus screening with corneal topography analysis. Invest Ophthalmol Vis Sci 1994;35:2749-2757.
(5) Maeda N, Klyce SD, Smolek MK. Neural network classification of corneal topography; preliminary demonstration. Invest Ophthalmol Vis Sci 1995;36:1327-1335. Erratum: Invest Ophthalmol Vis Sci 1995;36:1947-1948.
(6) Schwiegerling J, Greiivenkamp JE. Keratoconus detection based on videokeratoscopic height data. Optom Vis Sci 1996; 73:721-728.
(7) Saad A, Gatinel D. Topographic and tomographic properties of forme fruste keratoconus corneal. Invest Ophthalmol Vis Sci 2010;51:5546-5554.
(8) Ambrosio R Jr, Simonato Alonso R, Luz A, Coca Velarde LG. Corneal-thickness spatial profile and corneal volume distribution: tomographic indices to detect keratoconus. J Cataract Refract Surg 2006;32:1851-1859.
(9) Reinstein DZ, Archer TJ, Gobbe M. Corneal epithelial thickness profile in the diagnosis of keratoconus. J Refract Surg. 2009;25:604-610.
(10) Naderan, Mohammad, mohammad Taher Rajabi, and Parviz Zarrinbakhsh. “Intereye asymmetry in bilateral keratoconus, keratoconus suspect and normal eyes and its relationship with disease severity.” British Journal of Ophthalmology 101.11 (2017): 1475-1482