Dystrophie cornéenne stromal

La dystrophie cornéenne stromale maculaire est une dystrophie autosomique récessive héréditaire et bilatérale, caractérisée par le dépôt de mucopolysaccharides dans le stroma cornéen. En général, elle se développe au cours de l’adolescence, évoluant vers une perte de vision dans la troisième décennie de la vie. À ses stades avancés, elle peut être présente dans presque toutes les couches cornéennes, y compris la membrane de Descemet et l’endothélium. Les cornées touchées sont généralement plus minces que la normale.
La figure 1 montre une cornée d’un patient âgé de 45 ans atteint (œil droit, baisse d’acuité visuelle de 0,2) avec des opacités irrégulières et mal délimitées sans vascularisation, qui sont réparties d’un limbe à l’autre. Contrairement aux dystrophies cornéennes granulaires, aucune zone cornéenne claire ne peut être mise en évidence entre les opacités.

 

Figure 1. Dystrophie Cornéenne Stromal : Image de lampe à fente

 

Dans ces types de cornées irrégulières, le MS-39 a été en mesure de fournir un large éventail d’informations : les cartes de topographie cornéenne (figure 2) montrent une épaisseur cornéenne centrale de 437 microns, des surfaces cornéennes antérieure et postérieure irrégulières, ainsi qu’une épaisseur épithéliale non homogène notable.

 

Figure 2. Cartes de topographie cornéenne

 

La figure 3 représente la coupe cornéenne AS-OCT (MS-39) : des dépôts stromaux hyper-réfléchissants sont détectables dans la zone sous-épithéliale, principalement trouvés dans le stroma antérieur, et seulement partiellement présentes dans le stroma postérieur. L’ensemble du stroma est hyper-réfléchissant.

 

Figure 3. Image 16mm d’une dystrophie cornéenne maculaire

 

Le modèle de distribution des dépôts dans le stroma cornéen peut être un guide pour les options chirurgicales. Dans ces cas de dystrophies, une kératoplastie pénétrante est généralement indiquée. Cependant, si les dépôts sont principalement localisés dans le stroma cornéen antérieur et que la microscopie spéculaire montre un endothélium normal, une kératoplastie lamellaire antérieure profonde (DALK) peut être envisagée, caractérisée par un risque moindre de rejet immunitaire et par la possibilité de conserver l’endothélium sain du jeune patient.

 

Le MS-39 peut guider l’approche chirurgicale en fournissant d’importantes informations en plus de l’apparence clinique vue lors de l’examination à la lampe à fente : Les irrégularité de l’épithélium et au dessous, la pachymétrie cornéenne (difficilement obtenue avec une camera Scheimpflug dans ces cas-là) ainsi que la profondeur des opacités stromales.

 

REFERENCES

Aggarwal S, Peck T, Golen J, Karcioglu ZA. Macular Corneal Dystrophie : A Review. Surv Ophthalmol. 2018 Mar 28. Pii : S0039-6257(17)30101-7. Doi : 10.1016/j.survoph, dithal.2018.03.004.

 

RITA MENCUCCI, M.D. – MICHELA CENNAMO, M.D. – ELEONORA FAVUZZA, M.D.
Eye Clinic, Department of Surgery and Translational Sciences, University of Florence, Florence, Italy

 

Share:

Des questions ?

N’hésitez pas à nous contacter. Un conseiller vous répond du lundi au samedi de 8h00 à 18h00.

Prendre contact