Dystrophie de Fuchs

Des premiers changements à la kératopathie bulleuse …

La dystrophie de Fuchs est une forme de dystrophie cornéenne, généralement bilatérale et à progression lente. Elle affecte l’endothélium cornéen avec l’accumulation d’épaississements focalisés de la membrane de Descemet appelée guttata (gutta = drop).

Ces anomalies entraînent une perte progressive de la fonctionnalité des cellules endothéliales, ce qui conduit à un oedème de la cornée et une perte de la vision.
À tous les stades de la maladie, le MS-39 permet la détection de modifications subtiles de la cornée, de l’endothélium à l’épithélium.

1- Traces : Cornea Guttata
Dans les cas légers de dystrophie de Fuchs, l’épithélium cornéen et le stroma sont normaux, tandis que la couche endothéliale est anormalement épaissie, hyper-réfléchissante, avec des irrégularités de profil mineures dues au développement de guttata. À ce stade initial de la maladie, la guttata endothéliale n’induit que des changements visuels mineurs dus à la diffusion de la lumière, et la pompe endothéliale n’est pas significativement affectée (Figure 1, 2).

Dystrophie de Fuch : Image d’une section de 16mm d’un stade précoce.
Figure 2. Image d’une section de 8mm d’un stade initial d’une dystrophie de Fuch (Cornea Guttata).

 

2- Léger : Premiers changements stromales
Au fur et à mesure que la pompe endothéliale commence à être compromise, le stroma devient plus épais et moins transparent, affectant la vision de manière plus significative. Lorsque cette condition dure pendant une période de temps suffisante, le stroma sous-épithélial perd sa transparence, montrant un aspect de brume lors de l’examen à la lampe à fente (figure 3, 4, 5, 6).

Figure 3. Image d’une section de 16mm d’un stade léger d’une dystrophie de Fuch : épaississement stromal.
Figure 4. Image d’une section de 8mm d’un stade léger d’une dystrophie de Fuch avec les premiers changements
stromales.
Figure 5-6. Cartes montrant l’augmentation de l’épaisseur dans l’intégralité de la structure cornéenne ainsi que
l’amincissement irrégulier de l’épithélium.

 

3- Modéré : Changements stromales significatifs et kératopathie bulleuse
précoce
À mesure que la maladie progresse, l’épaississement stromale augmente encore. La
transparence du stroma et de l’épithélium est compromise, des plis endothéliaux et un épaississement épithélial avec des bulles apparaissent (Figure 7, 8).

Figure 7. Image d’une section de 16mm d’un stade modéré d’une dystrophie de Fuch affectant de manière significative l’ensemble des couches cornéennes.
Figure 8. Image d’une section de 8mm d’un stade modéré d’une dystrophie de Fuch affectant de manière significative l’ensemble des couches cornéennes.

 

4- Sévère : Kératopathie bulleuse
Une défaillance supplémentaire de la pompe endothéliale entraîne une perte de transparence majeure, des plis endothéliaux plus importants et des modifications épithéliales bulleuses (Figure 9, 10, 11).

Figure 9. Image d’une section de 16mm d’un cas de kératopathie bulleuse sévère.
Figure 10. Image d’une section de 16mm d’un cas de kératopathie bulleuse sévère.
Figure 11. Cartes montrant l’épaisseur très importante de toute la structure cornéenne et l’épaisseur irrégulière de
la couche épithéliale.

 

À travers toutes les étapes de la décompensation cornéenne, les scans haute résolution fournis par le MS-39 permettent la détection de subtiles modifications cornéennes, de l’endothélium à l’épithélium.
Les opacités stromales sous-épithéliales, ressemblant à de la brume, ne disparaissent pas complètement après la transplantation endothéliale, ce qui réduit la récupération de la fonction visuelle. La détection et la surveillance précoces de ces modifications sont obligatoires afin de permettre une intervention chirurgicale en temps opportun.

CLAUDIO MACALUSO, M.D.
University of Parma and National Research Council – Parma, Italy

 

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